粘液痣并发状汗管囊腺瘤、 毛母细胞瘤及血管瘤

1 病历摘要患儿男，33 岁。因下方两头嫩及脸部暗红白刚白毛疣 锥状内膜连续性白斑纹 33 年，于 2016 年 10 同月 14 日来我院嫩 肤科就诊。患儿幼时时即发现下方两头嫩及脸部一暗红 白白斑纹，内层刚白表皮落叶，且随年龄不断变大，青春期 时嫩损变大明显，隆起于体表，并有黑白白斑结膜落叶， 未曾系统治疗，偶有痒至极，搔抓后易破溃肿大。驳斥家 族中有相同病因患儿。 体格检查：各系统检查外较长时间。表皮科检查：赞善颞 部、赞善上睑、下方额两四肢及腮部一暗红白白斑结膜，18 cm× 10 cm，颜白疏密不外；赞善眼外眦及上睑部嫩损内层粗 糙；腮部可闻 2 枚结膜，内层黄绿白刺锥状，边界清楚，高于 表皮内层（所示 1A），质软，有油腻至极。研究室及辅助检查：血、尿常规及肝脏、肾功能外正 常；梅毒螺旋体颗粒凝集检验（TPHA）、短时间肝脏脏反应 素检验（RPR）及 HIV 免疫外阴连续性。 下方额两四肢嫩损组织组织学检查：表嫩内膜黄绿白 腺锥状，嫩脂腺和大汗腺内膜（所示 2A、 B）；大汗腺与表嫩 相连，形成锥状突起，之上皮菱胞中有较多浆菱六边形浸润（所示 2C、 D）；真嫩内可闻多个结节锥状菱六边形致密，外周菱 六边形交错黄绿白栅栏锥状，与较长时间组织之间无拉伸之过道，菱 六边形核小，形态游戏规则（所示 2E）；真嫩含水大量圆形、大小 不一的血管闽南语，闽南语内充满著红菱六边形（所示 2F）。 诊断：嫩脂腺睫毛都将锥状汗管囊腺腺、白毛母菱 六边形腺及血管腺。 治疗：全麻下予下方脸部巨大嫩脂腺睫毛扩大切除 心法、脸部渐进嫩瓣转移修补心法及全厚嫩片移植心法。心法 后创面肉芽组织落叶良好，随访嫩损处可闻瘢痕和少 稍晚白素沉着（所示 1B）。A：赞善颞部、赞善上睑、下方额两四肢及腮部一暗红白白斑结膜，颜白疏密不外；赞善眼外眦及上睑部嫩损内层柔软； 腮部可闻 2 枚结膜，内层黄绿白刺锥状，边界清楚，高于表皮内层；B：心法后皮下处遗留少稍晚瘢痕及白素沉着 所示 1 嫩脂腺睫毛都将锥状汗管囊腺腺、白毛母菱六边形腺及血管腺患儿治疗之前、后嫩损A、 B：表嫩内膜黄绿白腺锥状，嫩脂腺和大汗腺内膜（A： ×40； B： ×100）；C、 D：大汗腺与表嫩相连，形成锥状突起，之上皮菱胞 中有较多浆菱六边形浸润（C： ×40； D： ×100）；E：真嫩内可闻多个结节锥状菱六边形致密，外周菱六边形交错黄绿白栅栏锥状，与较长时间组 织之间无拉伸之过道，菱六边形内小，形态游戏规则（×100）；F：真嫩含水大量圆形、大小不一的血管闽南语，闽南语内充满著红菱六边形（×100） 所示 2 嫩脂腺睫毛都将锥状汗管囊腺腺、白毛母菱六边形腺及血管腺患儿下方额两四肢嫩损组织组织学像（HE 表皮上）2 讨 论嫩脂腺睫毛又称器官样睫毛，举例来说幼时即有，为单个圆 形或卵圆形白斑纹，境界清楚，好发于两四肢及颈部；至青 春期，嫩损明显变大，内层黄绿白现蜡样金属光泽[1]。嫩脂腺睫毛可 都将多种表皮，如锥状汗管囊腺腺、白毛母菱六边形 腺、白毛鞘腺、嫩脂腺及角化棘嫩腺等，其中以 锥状汗管囊腺腺和白毛母菱六边形腺相当多闻，其次是白毛鞘腺和 嫩脂腺腺[2-3]。白毛母菱六边形腺曾被误以为是基底菱六边形胃癌，而 使后者视作嫩脂腺睫毛相当多都将的恶连续性，但近年来有 研究工作证明了嫩脂腺睫毛极少偶闻都将基底菱六边形胃癌[3-5]。嫩脂腺 睫毛举例来说都将 1 种，但也可同时都将≥2 种。 Miller 等[6]调查结果 1 例嫩脂腺睫毛都将 5 种，包括嫩脂 腺胃癌、基底菱六边形胃癌、白表皮腺腺、白毛母菱六边形腺和锥状汗 管囊腺腺，是迄今为止都将多样最多的患儿。现今 国内、外尚未闻嫩脂腺睫毛都将血管腺的报道。 白毛母菱六边形腺为白毛囊缺少的，在组织形态学上 与基底菱六边形胃癌比较相似，且外可以都将于嫩脂腺睫毛。以 往常被误诊为基底菱六边形胃癌，因此需将二者加以辨认。 白毛母菱六边形腺落叶常多发连续性，两边等距，举例来说不与表嫩相 连，常常发生坏死及溃疡，拉伸连续性凹地设在腺之上皮菱胞内， 常闻表皮囊肿，白在生活中和白毛，菱六边形分化好，无核分裂 象，炎连续性菱六边形浸润罕有。而基底菱六边形胃癌的腺于真嫩 含水，不等距，腺体周围有明显的拉伸之过道，之上皮菱胞内成纤维菱六边形及炎连续性菱六边形较多，常发生坏死及溃疡。 病症是良连续性，但它好发于两四肢及脸部，青春 期后落叶迅速且易都将多种良、恶连续性，严重影响 患儿的身心健康。因此病症于青春期之前手心法切除是一 种理想的治疗方式。本例为中年患儿，嫩脂腺睫毛巨大， 同时都将锥状汗管囊腺腺、白毛母菱六边形腺及血管腺， 予手心法切除后，两头、脸部渐进唯嫩瓣转移修补心法及全 厚嫩片移植心法。出院 20 d 后，创面肉芽落叶良好，随访 3 个同月后丧失良好。引文略。原始记事：李宝同月，张 健等，嫩脂腺睫毛都将锥状汗管囊腺腺、 白毛母菱六边形腺及血管腺[J],临床表皮科杂志，2018 ，47（11） ：713-715.